Əvəzedici terapiya hemofiliyalı xəstələrin ömrünü uzadır

Əvəzedici terapiya hemofiliyalı xəstələrin ömrünü uzadır

Hemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə müşahidə olunan irsi xəstəlikdir. VIII faktor çatışmazlığı hemofiliya A və ya klassik hemofiliya, IX faktorun çatışmazlığı isə hemofiliya B, həmçinin Kristmas xəstəliyi də adlanır. Müxtəlif qanaxma və qansızmalarla müşayiət edilən bu xəstəliyə "Viktoriya" və ya "kral" xəstəliyi də deyilir, çünki onun ən məşhur daşıyıcısı Britaniya kraliçası Viktoriya olub.
Bu barədə Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Elmira Qədimova məlumat verib. Bildirib ki, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatlarına əsasən, hemofiliya A hər 10 min kişinin 1-də, hemofiliya B isə hər 50 min kişinin 1-də təsadüf edilir. Hesablamalara görə, Yer kürəsində təxminən 400 min nəfər hemofiliyanın ağır dərəcəsindən əziyyət çəkir. Tədqiqatlar son 30 ildə belə xəstələrin sayının durmadan artdığını göstərir. Nəzərə almaq lazımdır ki, diaqnostikanın yaxşılaşması və əvəzedici terapiyanın geniş tətbiqi sayəsində xəstələrin ömrü uzanır.
Ölkəmizdə hemofiliya ilə bağlı statistika haqqında məlumat verən mütəxəssis-ekspert bildirib ki, hazırda Azərbaycanda qeydiyyata alınmış 1737 hemofiliya xəstəsi var: “Bu gün digər inkişaf etmiş ölkələrdə olduğu kimi, Azərbaycanda da hemofiliyalı xəstələr evdə, həmçinin stasionar və ambulator şəraitdə müalicə alırlar.
Ölkə ərazisində xəstəliyin yayılma tezliyi Bakıda, Sumqayıtda və Mərkəzi Aran regionunda yüksəkdir. Hemofiliya irsi genetik xəstəlik olduğu üçün, daim müşahidə olunan qanaxma və qansızmalar əvəzedici terapiya ilə müalicə edilir. Ona görə də həmin xəstələr həmişə əlillik və ölüm riski daşıyırlar”.
Hamiləlik zamanı hemofiliyanın diaqnostikası barədə danışan Elmira Qədimova bildirib ki, molekulyar genetik müayinə yolu ilə prenatal diaqnostika dölün sağlamlığı haqqında məlumat verir. Hemofiliyalı qadın əvəzedici terapiya (VIII, IX, Villebrand faktor preparatları) fonunda dünyaya övlad gətirə bilər. Elmi-Praktiki Hemofiliya Mərkəzində hər il orta hesabla 4-5 xəstə qadın ana olur.
Xəstəliyin əsas klinik əlamətinin hematom tipli qanaxmalar olduğunu deyən ekspert vurğulayıb ki, bir çox hallarda travmalar nəticəsində əmələ gələn bu qanaxmalar adətən dərhal deyil, travmadan bir neçə saat sonra müşahidə edilir. Gecikmiş qanaxmalar xəstəliyin xarakterik simptomlarıdır. Bəzən bir neçə gün keçdikdən sonra da qanaxmalar təkrar müşahidə edilir.
O, məlumat verib ki, Beynəlxalq Tromboz və Hemostaz Cəmiyyətinin Standartlaşdırma üzrə Elmi Komitəsinin təklifinə əsasən, xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi VIII və IX faktorun qanda aktivliyinin faizlə miqdarına görə ağır, orta ağır, yüngül və gizli forma kimi qruplaşdırılır: “Bəzən VIII və IX faktorların qanda faizlə miqdarı klinik gedişatla üst-üstə düşmür. Faktorun 2 faiz olduğu xəstənin birində ağır, digərində isə yüngül gedişat müşahidə edilə bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, plazmada VIII və IX faktorun miqdarı hər xəstədə stabildir, dəyişməz olaraq qalır. Xəstəliyin yüngül formadan ağır formaya və ya əksinə dəyişməsi mümkün deyil. Ağır formanın nisbətən yüngülləşdirilməsi ancaq davamlı olaraq antihemofil preparatların vena daxilinə köçürülməsi zamanı mümkündür. Hemofiliyanın irsi və sporadik formasından başqa, qazanılma forması da mövcuddur”.
E.Qədimova hemofiliyanın nəsildən nəslə ötürülməsinin variantlarından da danışıb. Bildirib ki, bu ötürmənin 3 variantı ola bilər: ana sağlam, ata hemofiliyalı olduqda doğulan oğlan uşaqlarının hamısı sağlam, qızların hamısı isə ötürücü olurlar; ata sağlam, ana daşıyıcı olduqda oğlan uşaqları 50 faiz ehtimalla həm sağlam, həm xəstə, qızlar 50 faiz ötürücü və sağlam ola bilərlər; ata hemofiliyalı xəstə, ana daşıyıcı olduqda xəstə və sağlam oğlanlarla yanaşı, qızların bir qismi daşıyıcı, bir qismi isə hemofiliyalı xəstə ola bilərlər.
Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti xüsusi vurğulayıb ki, hemofiliyalı xəstələrə tərkibində qan duruldan maddələr olan dərman preparatlarının, məsələn, aspirin, parasetamol, iltihab əleyhinə qeyri-steroid dərmanlarının qəbulu və əzələdaxili inyeksiyaları qadağandır. Onlar ağır fiziki yüklənməməli, futbol, basketbol, güləş, boks və s. kimi travmatik idman növləri ilə məşğul olmamalıdırlar. Ağır formalı hemofiliyalı xəstələrin orta təhsilini ev şəraitində almaqları məqsədəuyğundur. Əgər xəstə travma alıbsa, dərhal travma yerinə buz qoyulmalı, faktor konsentratı vena daxilinə yeridilməlidir. Azyaşlı uşaqlar itiuclu, sərt oyuncaqlardan uzaq tutulmalı, uşaq oynayan məkan yumşaq döşənilməlidir.





Avqust 2022

~ Sonuncu nömrə ~

Bütün nömrələr

Elanlar
ELANLAR

Daha çox

Film və videolar

Daha çox

Sosial reklamlar

Daha çox

Facebook
Səhiyyə Nazirliyinin nəşrləri

İlham Əliyev

Mehriban Əliyeva

Mehriban Əliyeva


Nigar Məcidova